1967年，日本儿科医生川崎富作首次报告了一种以全身血管炎为主要特征的急性发热性疾病，后来被称为“川崎病”。这种疾病主要发生在5岁以下的小孩身上，在得不到及时有效的治疗情况下会对心脏冠状动脉造成永久性的损害，是导致儿童获得性心脏病的重要原因。由于其早期症状像普通的感冒或者幼儿急疹一样，所以很容易被误诊而延误最佳的治疗时机。

　　为何会“伤心”——川崎病的本质与早期识别。川崎病是一种全身性血管炎性疾病，免疫失衡导致“炎症风暴”，主要累及心脏供血的冠状动脉。持续性的炎症损伤血管壁可造成冠状动脉扩张、动脉瘤样改变，进一步引起血栓形成、心肌缺血甚至梗死。从分子机制来看，在急性期血小板和单核细胞聚集成为一种复合体并激活促炎型单核细胞从而产生炎症级联放大效应；NF-κB、S100A12等信号转导通路也参与其中对冠状动脉损害过程。早期发现是阻止“伤心”的第一步。长期不退的顽固性高热是最主要信号——如果发热超过一般疾病病程、使用退烧药物无效就应该考虑川崎病。此病有典型“五联征”：双眼球结膜充血（无分泌物）；口唇干燥、草莓舌；躯干四肢出现形态各异皮疹；急性期手足红肿，恢复期指尖（趾端）呈片状脱皮样改变；颈淋巴结肿大。一岁以下的小孩可能会只有持续发烧以及少量的症状，称为“不完全型川崎病”，容易被忽视。

　　与时间赛跑——急性期住院护理的关键策略。确诊之后要争分夺秒，在疾病初期及时应用静脉点滴丙种球蛋白可以明显减少对冠状动脉的损伤程度，如果治疗过晚则起不到很好的防护效果。一天一天拖下去都会给心肌带来伤害。住院期间护理也是非常重要的一环。体温监测为基础：定时测量体温并绘制曲线，在高热情况下选择温水擦浴大血管经过的地方（禁用酒精擦浴），用药降温要按医生要求控制间隔时间，补充足够的水分。严格卧床休息减轻心脏负担：降低心肌耗氧量，日常生活全部在床上进行，给予静止性活动，待体温恢复正常后再逐渐增加短暂床边坐立。皮肤及口腔护理：保持皮肤干净，修剪指甲，嘴唇干燥或者草莓舌患儿每天检查口腔并且根据医嘱涂抹护理液或者凡士林，肛周脱皮部位要保持清洁干燥。药物应用需准确：常规方案是一次性大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林。对于第一次用药无效患儿需要加用第二种药物治疗，这些孩子发生冠状动脉损伤概率较大。

　　从治愈到守护——出院后的长期健康管理。急性期治疗只是开始，出院长期管理才是持久战。美国心脏协会以及国内专家共识都指出要进行系统的随访，护理目标由原来的“治好疾病”变为现在的“管好一生”。规范随访是心脏监测的基础：所有的患儿都需要在急性期之后以及不同的病程时期进行多次的超声心动图检查，随访次数根据冠脉受损的情况决定。正常的情况下定期复查即可；有扩张或者动脉瘤形成需要密切观察直到恢复平稳；即便冠脉已经恢复正常也需要长期的随访直到长大成人；合并其他疾病的要终身随访。药物治疗坚持抗血小板防护：阿司匹林一直服用到冠脉恢复，如果有动脉瘤则延长服药时间，大动脉瘤可能还需要联合其他的抗血小板药物。千万不要自行减药、停药。运动及生活方式管理合理规划：恢复期禁止剧烈的活动，以散步、静止不动为主，在医生指导下制定适合自己的个性化运动方案。患有巨大动脉瘤的孩子不能做任何高强度的锻炼。恢复期内尽量不去人多的地方，出门戴口罩，一年之内不要注射活疫苗。心理和家庭护理作为最后一道防线：由多个专业的医护人员给予心理咨询，家长要适当放宽对孩子的要求，让其更好地成长。身体与心灵共同治愈才是真正的康复。

　　川崎病是导致儿童获得性心脏病的重要原因，但是也是可以预防和控制的。及时发现持续发热以及五联征，在最佳时机进行治疗，配合好急性期护理工作，出院之后定期复查、合理锻炼及心理疏导等都非常重要。良好的管理有助于最大限度降低远期心脑血管并发症的发生率。