2025年9月29日，我们将迎来第25个世界心脏日，今年的主题是“不要错过任何一次心跳”。在全球关注心血管健康的浪潮中，先天性心脏病患者需要被特别关注。

　　什么是先天性心脏病？

　　先天性心脏病是指在胎儿期心脏及大血管发育异常引起的解剖结构缺陷，通常在出生时即已存在。这种发育异常可能涉及心脏壁、心脏瓣膜、心脏内血管连接部位或大动脉和静脉。

　　先天性心脏病类型复杂多样，从室间隔缺损（VSD）到法洛四联症（TOF）、大动脉转位（TGA）等，严重程度各不相同。有些患者无明显症状，有些则需要立即医疗干预。

　　致病因素主要包括遗传因素（如唐氏综合征患儿常伴有心脏缺陷）、环境因素（如孕期病毒感染、药物使用、酒精暴露等）以及两者相互作用，但大多数先天性心脏病具体原因仍不明确。先天性心脏病该如何治疗？

　　一些家长认为孩子小，想等长大后再手术，结果丧失了手术的最佳时机遗憾终生。对于何时治疗、选择何种手术方式，主要取决于先天性心脏畸形的类型和复杂程度。有以下几种治疗方案：

　　1.药物治疗。药物治疗通常是先天性心脏病管理的第一步或辅助手段，主要用于缓解症状、预防并发症和为手术或介入治疗创造条件。常用药物包括：利尿剂，减轻心脏负担，缓解水肿和呼吸困难；强心剂，增强心肌收缩力；前列腺素E1，保持动脉导管开放，为某些类型先心病患儿维持生命通道；抗心律失常药物，控制异常心律；抗凝药物，预防血栓形成。优点：无创或微创，易于实施，可作为其他治疗的桥梁。局限性：通常不能根治结构性问题，长期使用可能带来副作用。

　　2.介入治疗。介入治疗是通过导管将封堵伞释放来关闭缺损或扩张狭窄，适用于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄等类型的先天性心脏病。具体分为X线引导下介入手术和超声引导下介入手术两种方式。优点：手术切口小，麻醉时间短，恢复较快；比较美观，刀口疤痕2-4cm或无手术瘢痕。

　　3.微创手术。右侧腋下小切口手术为近些年比较受推崇的微创手术方式，适用于房间隔缺损、膜周部以及嵴下型室间隔缺损、右室流出道狭窄、简单的法洛四联症、三房心等类型的先天性心脏病。优点：手术切口位置隐蔽，伤口可以控制在3cm左右；手术操作空间大、视野好。

　　4.传统开胸手术。传统外科开胸手术适用于所有先天性心脏病，尤其是危重、复杂的先天性心脏病，如完全性肺静脉异位引流、大动脉转位、主动脉弓缩窄、法洛氏四联症等复杂心脏畸形。现代心脏外科技术已经能够修复甚至重建最复杂的心脏畸形。常见手术类型：根治性手术，一次性修复心脏畸形，如法洛四联症矫正术；分期手术，分阶段完成修复，如Norwood系列手术，用于左心发育不良综合征；姑息性手术，改善症状但不完全修复缺陷，如体-肺动脉分流术。优点：可处理最复杂的解剖异常，效果持久，一次性解决多个问题。局限性：创伤大，风险较高，恢复时间长，可能留下明显疤痕，某些手术或许需要多次进行。

　　从治疗到终身管理：

　　先天性心脏病的新范式

　　现代医学已经将先天性心脏病的概念从“一次性治愈”转变为“终身管理”。随着治疗技术的进步，超过90%的先天性心脏病患儿能够存活至成年，这意味着成人先天性心脏病患者数量已超过儿童患者。

　　这种转变要求我们建立完善的治疗-随访-康复体系，不仅关注患者心脏健康，还包括心理社会适应、运动指导、生育咨询、过渡期护理等。（济南市儿童医院　郭凯）