□广西壮族自治区妇幼保健院 李永明
在新生儿病房的保温箱里,偶尔会见到这样特殊的宝宝:他们的肚脐部位鼓起一个柔软的“大包”,肠管、肝脏等内脏被一层薄薄的膜包裹着,暴露在腹壁外——这就是令家长揪心的先天性畸形“巨型脐膨出”。作为新生儿外科医生,我们凭借专业技术与耐心,一步步为这些宝宝搭建生命的“防护屏障”,破解腹壁缺损的困局。
认识巨型脐膨出:腹壁上的“生命挑战”。脐膨出是新生儿常见的腹壁先天性畸形,由于胚胎期腹壁发育不全,腹腔内容物通过脐部缺损突出体外。根据缺损大小,脐膨出分为小型(缺损直径<5cm)和巨型(缺损直径≥5cm),巨型脐膨出不仅缺损大,还常伴有肝脏、胃等重要脏器膨出,病情更为复杂。临床数据显示,脐膨出发生率约1/5000活产儿,其中巨型脐膨出占30%左右。这种畸形的发生与遗传因素、孕期环境因素密切相关,孕期叶酸缺乏、病毒感染、接触有害物质等都可能增加患病风险。多数巨型脐膨出可通过孕期超声检查发现,孕期大排畸时若提示“腹壁缺损伴脏器膨出”,需进一步明确诊断。巨型脐膨出宝宝出生后,膨出的脏器仅被一层透明膜覆盖,容易破裂感染,同时由于腹腔容积小,脏器长期位于体外,会影响呼吸和消化功能,若不及时治疗,死亡率极高。
多学科协作:为宝宝定制“救命方案”。巨型脐膨出的治疗需要新生儿外科、新生儿重症监护、麻醉科等多学科协作,根据宝宝的具体情况制定个体化方案。治疗的核心原则是保护膨出脏器、逐步关闭腹壁缺损,同时维持呼吸和循环稳定。宝宝出生后首先要进行紧急处理:用无菌温湿纱布覆盖膨出的脏器,避免膜破裂;放置胃管减压,防止腹胀影响呼吸;监测生命体征,评估是否存在其他畸形(约50%患儿合并心脏、泌尿系统等畸形)。对于巨型脐膨出,直接关闭腹壁缺损往往不可行,因为长期膨出导致腹腔容积严重不足,强行关闭会引发腹腔高压,导致呼吸困难、肠道缺血等致命并发症。因此,临床常采用“分期修复”策略:先使用人工材料制作“硅胶袋”覆盖膨出脏器,固定在腹壁缺损边缘,通过逐步收紧硅胶袋,将脏器缓慢推入腹腔,待腹腔容积足够后,再进行腹壁缺损的最终关闭。
手术治疗的“步步为营”:从防护到修复。巨型脐膨出的手术治疗是一个循序渐进的过程,通常分为三个阶段:第一阶段是“腹腔扩容期”,通过硅胶袋逐步将膨出脏器还纳,这个过程需要1-4周,期间需密切监测腹腔压力,避免过高影响脏器功能;第二阶段是“腹壁关闭术”,当脏器大部分还纳、腹腔压力正常后,手术切除硅胶袋,用自身腹壁组织或补片关闭缺损;第三阶段是“术后康复期”,重点防治感染、肠粘连等并发症。随着外科技术的发展,腹腔镜辅助手术逐渐应用于部分病例,通过微创方式辅助脏器还纳,减少手术创伤。但对于缺损极大、合并严重畸形的患儿,传统开放手术仍是主要选择。手术成功率取决于宝宝的体重、是否合并其他畸形及术后护理质量,目前国内大型儿童医疗中心的手术成功率已达80%以上。
术后护理与长期随访:守护宝宝成长每一步。巨型脐膨出宝宝的术后护理尤为关键。术后需在新生儿重症监护室观察,使用呼吸机辅助呼吸,待自主呼吸稳定后撤离;通过静脉营养支持,待肠道功能恢复后逐步过渡到经口喂养;同时要预防感染,定期更换伤口敷料,观察是否有腹壁缺损裂开、肠瘘等并发症。家长在护理过程中需注意:保持宝宝腹部温暖,避免哭闹增加腹压;遵循医生指导进行喂养,初期少量多次,逐渐增加奶量;观察宝宝排便情况,及时发现肠道梗阻迹象。长期随访需持续至宝宝学龄前,重点监测生长发育指标、腹部外形及腹腔脏器功能。部分宝宝术后可能出现腹壁疝、肠粘连等问题,需及时干预。多数宝宝经过规范治疗后,能逐渐恢复正常生活,像健康孩子一样成长。
巨型脐膨出虽凶险,但并非不治之症。从孕期发现到出生后救治,从分期手术到长期护理,每一步都凝聚着医护人员的专业与爱心。作为新生儿外科医生,我们始终相信,用科学的方法和耐心的守护,一定能为这些特殊宝宝破解“膨出”困局,让他们拥有健康的未来。